بیماری هموفیلی یک بیماری است که در آن خون به طور معمول لخته نمی شود زیرا خون پروتئین های لازم برای لخته شدن را ندارد و فرد پس از آسیب , به مدت طولانی خونریزی میکند و در صورتی که این خونریزی در یکی اعضای حیاتی بدن مانند مغز به وجود آید میتواند کشنده باشد. بهتر است بدانید که این خونریزی بیشتر در مناطقی از بدن مانند زانو , مچ پا و آرنج به وجود می آید و عمدتا بر مردان تاثیر میگذارد.
علت بیماری هموفیلی چیست؟
هنگامی که خونریزی میکنید بدن شما به طور طبیعی سلول های خونی را به هم متصل میکند و باعث لخته شدن خون میشود و این لخته های خونی موجب توقف خونریزی میشوند اما در افرادی که به بیماری هموفیلی مبتلا هستند لخته های خونی برای متوقف کردن خونریزی ایجاد نمی شوند.
انواع مختلفی از بیماری هموفیلی وجود دارد و بیشتر این اشکال به ارث برده میشوند با این حال 30 درصد از افراد مبتلا به هموفیلی هیچ گونه سابقه خانوادگی ندارند و در این افراد یک تغییر غیر منتظره(جهش خود به خودی) در یکی از ژن های مرتبط با هموفیلی اتفاق می افتد.
علائم بیماری هموفیلی چیست؟
علائم و نشانه های هموفیلی بسته به میزان فاکتورهای لخته شدن متفاوت است و خونریزی میتواند به صورت خارجی یا داخلی رخ بدهد.
هرگونه زخم , برش یا آسیب به دندان میتواند منجر به خونریزی بیش از حد خارجی شود.
دیگر علائم عبارتند از:
- خونریزی غیرمعمول پس از واکسیناسیون
- خونریزی بیش از حد پس از جراحی یا کشیدن دندان ها
- درد و تورم در مفاصل
- کبودی بیش از حد پوست
- خون در ادرار یا مدفوع
- خونریزی بینی بدن هیچ گونه علتی
دقت داشته باشید که یک ضربه ساده به سر ممکن است موجب خونریزی مغزی برای برخی از افراد مبتلا به بیماری هموفیلی شود. هر چند این مورد به ندرت اتفاق می افتد اما یکی از جدی ترین عوارض میباشد که میتواند تهدیدی بزرگ برای زندگی باشد.
نشانه ها و علائم خونریزی مغزی ناشی از هموفیلی عبارتند از:
- سردرد و درد طولانی مدت
- استفراغ مکرر
- خواب آلودگی
- ضعف ناگهانی
- مشکلات بینایی
- تغییرات رفتاری
- تشنج
عوارض بیماری هموفیلی چیست؟
آسیب به مفاصل: خونریزی داخلی ممکن است بر روی مفاصل شما فشار آورد و باعث درد شَدید شود.
بیماری هموفیلی چگونه تشخیص داده میشود؟
اگر فرد به خونریزی های مشکوک دچار شده است پزشک سوالاتی در رابطه با تاریخچه پزشکی بیمار میپرسد زیرا این سوالات میتوانند به شناسایی علت و تشخیص این بیماری کمک کنند.
پزشک بر روی شخص بیمار معاینات پزشکی انجام میدهد و از او میخواهد آزمایشاتی مانند آزمایش خون را انجام دهد تا اطلاتی در مورد اینکه چقدر زمان میبرد تا خون لخته شود را تعیین کند.
نتیجه ی حاصل از آزمایش خون میتواند نوع بیماری هموفیلی و شدت آن را مشخص کند.
افرادی که سابقه خانوادگی ابتلا به بیماری هموفیلی دارند میتوانند در دوران بارداری با انجام آزمایشات بفهمند که آیا جنین آنها مبتلا به هموفیلی است یا خیر؟ اما بهتر است بدانید این آزمایشات خطراتی را برای جنین ایجاد میکنند که بهتر است در مورد مزایا و خطرات آزمایش با دکتر خود مشورت کنید.
بیماری هموفیلی چگونه درمان میشود؟
درمان اصلی بیماری هموفیلی شامل جایگزینی فاکتورهای خاصی که باعث لخته شدن خون میشوند میباشد که از طریق لوله ای در ورید قرار داده میشوند.
درمان های دیگر عبارتند از:
دسموپرسین: در هموفیلی خفیف این هورمون میتواند بدن شما را تحریک کند تا خون بیشتر لخته شود که میتوان این روش درمانی را به عنوان اسپری بینی استفاده کرد و یا اینکه به آرامی به ورید تزریق کنند.
دارو فیبرین: این داروها را میتوان به صورت مستقیم به محل زخم به منظور ترویج لخته شدن و بهبودی اعمال کرد.
هیچ راهی برای درمان کامل بیماری هموفیلی وجود ندارد اما داروهایی که به آنها اشاره کردیم میتوانند به کاهش علائم کمک کنند و باعث کاهش خونریزی شوند. شما علاوه بر مصرف داروهایی که پزشک تجویز کرده است میتوانید تغییراتی را در سبک زندگی خود به وجود آورید.
این تغییرات عبارتند از:
ورزش منظم داشته باشید: ورزش هایی مانند شنا یا پیاده روی برای افراد مبتلا به بیماری هموفیلی توصیه میشود اما ورزش هایی مانند فوتبال , هاکی و کُشتی ایمن نمیباشند.
داروهای مضر را بشناسید: افراد مبتلا به بیماری هموفیلی باید از مصرف داروهای خاص که باعث تشدید خونریزی میشوند مانند آسپرین و ایبوپروفن اجتناب کنند.
بهداشت دهان و دندانتان را رعایت کنید: هدف این میباشد که دندان های شما نیاز به کشیدن و یا ترمیم پیدا نکنند زیرا همانطور که گفتیم کشیدن دندان میتواند منجر به خونریزی بیش از حد شود.
از فرزندتان محافظت کنید: در صورتی که کودکتان مبتلا به بیماری هموفیلی میباشد از او بخواهید هنگام نشستن در خودرو , کمربند ایمنی خود را ببندند تا از آسیب های ناشی از حوادث جلوگیری شود . و همچنین شما باید استفاده از مبلمان و وسایلی که لبه های تیز دارند را در منزل به حداقل برسانید.
دستبند های هشدار پزشکی را دریافت کنید: این گونه دست بندها این اجازه را میدهند که پرسنل پزشکی بدانند فرزند شما مبتلا به بیماری هموفیلی است.
در صورتی که به پزشک مراجعه مراجعه کردید میتوانید سوالات زیر را از او بپرسید:
1/ چه آزمایشی لازم است در رابطه با بیماری هموفیلی انجام دهم؟
2/ آیا نیاز به آماده سازی خاصی دارم؟
3/ چه شیوه ی درمانی را توصیه میکنید؟
4/ آیا محدودیت هایی در فعالیت های خود باید به وجود آورم؟
منبع:
www.medicalnewstoday.com
