اپیدرمولیزیس یا بیماری پروانه ای چیست و چگونه دمان میشود ؟

اپیدرمولیزیس یک گروه از بیماری های نادر است که باعث شکننده، تاول پوست است. در صورت آسیب جزئی، حتی از گرما، مالش، خراشیدن یا نوار چسبناک ممکن است ظاهر شود. در موارد شدید، ممکن است توده های شکمی در داخل بدن رخ دهد، مانند پوشش دهان یا معده.

 

اپیدرمولیزیس

 

علائم و نشانه های اپیدرمولیزیس بیولوژیک بسته به نوع متفاوت است. آنها عبارتند از:

پوست شکننده ای است که به راحتی بر روی آن قرار می گیرد، به خصوص در دست ها و پاها
ناخنهایی که ضخیم هستند یا شکل نیافته اند
بطری در داخل دهان و گلو
پوست ضخیم در کف دست و کف پاها
زخم پوستی، زخم و ریزش مو
پوست نازک ظاهر شده
ریزش های پوستی سفید پوست یا جوش (milia)
مشکلات دندانی مانند پوسیدگی دندان از مینای دودی تشکیل شده است
بلعیدن دشواری سوزش، پوست دردناک
التهاب  اپیدرمولیزیس ممکن است تا زمانی که یک کودک نو پا شروع به راه رفتن و یا تا زمانی که یک کودک بزرگتر فعالیتهای جسمانی جدیدی را آغاز کند که اصطکاک شدیدتری روی پاها ایجاد می کند به نظر نرسد..

 

اپیدرمولیزیس

 

علل :

  • منطقه غشایی زیرزمین
  •  الگوی توزیع اتوزومال غالب
  •  الگوی توارث اتوزوم مغلوب
  •  اپیدرمولیزیس بیضوی ساده
  •  گلودرد اپیدرمولیزیس دیستروفی

اپیدرمولیزیس معمولا ارثی است. ژن بیماری ممکن است از یکی از والدین مبتلا به بیماری (ارثی غالب اتوزوم مغزی) منتقل شود. یا ممکن است از طرف هر دو والد (وراثت اتوزومی مغلوب) منتقل شود یا به عنوان یک جهش جدید در فرد مبتلا که می تواند منتقل شود، به وجود می آید.

پوست از یک لایه بیرونی (اپیدرم) و یک لایه زیرین (درم) تشکیل شده است. ناحیه ای که لایه ها با آن مواجه می شوند، غشاء زیرزمینی نامیده می شود. انواع مختلفی از گلبول های قرمز اپیدرمولیزیس به طور عمده تعریف می شود که کدام یک از لایه ها تشکیل می شود.

 

انواع اصلی اپیدرمولیزیس عبارتند از:

اپیدرمولیزیس بیضوی ساده. این شایعترین شکل است. در لایه بیرونی پوست توسعه می یابد و عمدتا روی کف دست و پا تاثیر می گذارد. حشرات معمولا بدون زخم درمان می شوند.

اپیدرمولیزیس شدید باشد، در حالیکه بولدر ها در ابتدای تولد شروع می شوند. کودک مبتلا به این بیماری ممکن است از گسستن از صدای پیوسته و زنگ زدن تارهای صوتی ایجاد شود.

گلودرد اپیدرمولیز دیستروفی این نوع مربوط به یک نقص در ژن است که به تولید یک نوع کلاژن کمک می کند که به لایه پوست پوست پوستی پوست کمک می کند. اگر این ماده از بین رفته یا کار نکرد، لایه های پوست به درستی پیوند نخواهند داشت.
عوامل خطر

داشتن یک سابقه خانوادگی از اپیدرمولیز بیولس عامل مهمی برای ایجاد اختلال است.

 

اپیدرمولیزیس

 

عوارض جانبی

عوارض اپیدرمولیزیس قلبی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عفونت پوست تلقیح شده به علت عفونت باکتریایی آسیب پذیر است.

سپسیس: سپسیس زمانی اتفاق می افتد که باکتری از عفونت عظیم وارد جریان خون می شود و در سراسر بدن گسترش می یابد. Sepsis یک بیماری به سرعت در حال پیشرفت و تهدید کننده زندگی است که می تواند موجب شوک و نارسایی اندام شود.

ترکیب انگشتان و تغییرات در مفصل. اشکال شدید بیضه اپیدرمولیز باعث ایجاد همجواری انگشتان یا انگشتان پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل می شود. این می تواند عملکرد انگشتان، زانوها و آرنج ها را تحت تاثیر قرار دهد.

مشکلات تغذیه ای:  می تواند دشوار غذا خوردن و سوء تغذیه و کم خونی (مانند سطح پایین آهن در خون) را ایجاد کند. مشکلات تغذیه نیز می تواند موجب زخم تاخیری شود و در کودکان رشد کند.

یبوست. دشواری عبور مدفوع ممکن است به علت دردناکی در ناحیه مقعد باشد. همچنین می تواند ناشی از مصرف مایعات کافی یا غذاهای پرچرب مانند میوه ها و سبزی ها نباشد.
مشکلات دندانپزشکی :پوسیدگی دندان و مشکلات با بافت در داخل دهان شایع است.

سرطان پوست. نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به نوع خاصی از گلبول های اپیدرمولیز، در معرض خطر ابتلا به سرطان پوستی به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
مرگ. نوزادانی که دارای فرم شدید اپیدرمولیز بیولوز هستند، در معرض خطر ابتلا به عفونت ها و از دست دادن مایعات بدن از تجمع گسترده هستند. بقای آنها نیز ممکن است به علت تاول زدن تهدید شود که ممکن است توانایی آنها در خوردن و تنفس را مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی میمیرند

 

اپیدرمولیزیس

 

جلوگیری

امکان جلوگیری از بروز اپیدرمولیزیس وجود ندارد. اما شما می توانید اقدامات لازم را برای پیشگیری از برونشیت و عفونت انجام دهید.

کودک خود را به آرامی در آغوش بگیرید. نوزاد یا کودک شما نیاز به سوزاندن دارد، اما بسیار ملایم است. برای برداشتن فرزندتان، او را روی مواد نرم مانند پنبه قرار دهید و زیر باسن و پشت گردن نگه دارید. فرزندتان را از زیر بازوی خود بلند نکنید.

مراقبت ویژه با منطقه پوشک. اگر فرزند شما پوشک پوشیده شود، باندهای الاستیک را از بین ببرید و از پاک کردن دستمال مرطوب جلوگیری کنید. پوشک را با یک پانسمان خط بکشید یا آن را با یک لایه ضخیم از خمیر اکسید روی پخش کنید.

محیط خانه را خنک نگه دارید. ترموستات خود را تنظیم کنید تا درجه حرارت ثابت در خانه باقی بماند.

پوست را مرطوب نگه دارید. به آرامی روان کننده ها، مانند ژل ورمالیزه کنید.

کودک خود را در لباسهای نرم لباس بپوشانید.

فرزندتان را تشویق کنید که فعال باشد
منبع:/www.mayoclinic.org

ارسال شده در تاریخ ۲۳ مهر ۱۳۹۷ توسط نرجس ردایی با موضوع درمان , سلامتی | 230 بازدید

اپیدرمولیزیس یا بیماری پروانه ای چیست و چگونه دمان میشود ؟
5 از 100 رای

مطالب مرتبط

اطلاعات پزشکی

اخبار پزشکی یکی از مهمترین اطلاعاتی است که امروزه باید تا حدودی از آن برخوردار باشیم. برای این منظور ما به یک بانک اطلاعات پزشکی نیاز داریم، هدف از آن حفظ و ارتقاء تندرستی، درمان بیماری‌ها و بازتوانی آسیب‌ دیدگان است. که با شناخت بیماریها،تشخیص، درمان و جلوگیری از بروز آن‌ها به انجام می‌رسد. مجله پزشکی دانشی را در اختیار شما قرار میدهد که بر روی طیف وسیعی از رشته‌ها شامل از فیزیک و زیست‌شناسی تا علوم اجتماعی، مهندسی و علوم انسانی بنا شده‌است. امروزه هدف سایت پزشکی استفاده از فناوری‌های دانش‌ مبنا و استدلال قیاسی برای رسیدن به راه‌ حل مشکلات بالینی است. اکتشافات در باب ماهیت ژن‌ها و سلول‌ها دریچه‌ای برای تعریف فیزیولوژی بر مبنای سیستم‌های مولکولی فراهم کرده‌است. این بصیرت فیزیولوژیکی راه را برای درک بهتر فرایندهای پیچیده بیماری‌ها و رویکردهای نو درمانی فراهم کرده‌است. تلاش بشر برای درمان بیماری‌ها و آسیب‌ها از دوران پیش از باستان وجود داشته‌ است و در دوران باستان نیز در کنار مذهب و گاه به عنوان بخشی از آن وجود داشته‌ است. در یونان باستان پزشکانی چون بقراط اخبار پزشکی را به عنوان دانش و فنی مجزا مطرح کردند و بنیانگذاران راهی بودند که بعدها توسط پزشکانی همچون ابن‌سینا و رازی (رازی مسلمان نبوده و تنها به توحید اعتقاد داشته یعنی موحد بوده؛ اما به اشتباه عنوان می‌شود که وی مسلمان بوده‌است) طی شد. در رنسانس با بهره‌ گیری از اطلاعات پزشکی عمومی  و اطلاعات پزشکی روز پیشرفت‌ های قابل توجهی کرد. از قرن ۱۹ آنچه به عنوان پزشکی مدرن شناخته می‌شود بنیان گذاشته شد. در اواخر قرن بیستم و دوران معاصر دانش ژنتیک رویکرد نسبت به درمان و بیماری‌ها را دچار تحولی جدی کرد به‌طوری‌ که ژنتیک پزشکی را دارای نقشی متحول‌ کننده برای پزشکی از درمان محور بودن به حفظ سلامتی دانسته‌اند. اهمیت سلامتی در بهره‌وری اجتماع و کیفیت زندگی منجر به تأسیس موسسات و قوانین شده‌است تا مسایلی همچون تحصیل و مجوزدهی به پزشکان تا نحوه استفاده از بودجه‌های درمانی در کشورها قانونمند و تنظیم شوند؛ لذا سازمان‌های پزشکی در کشورهای مختلف برای سازمان دهی و قانونمندسازی فعالیت‌های پزشکی تأسیس شده‌اند. در سایت پزشکی، پزشکان با استفاده از قضاوت بالینی، بیمار را جهت تشخیص، درمان و پیشگیری از بیماری ارزیابی می‌کنند. در عملکرد بالینی معمولاً مراحل شرح حال، معاینه فیزیکی، تهیه فهرست مشکلات، مشخص کردن تشخیص‌های افتراقی، بررسی‌ها (شامل آزمایش و تصویربرداری و …)، رسیدن به تشخیص و در آخر درمان انجام می‌شود. امروزه پیشرفت‌های روزمره علم و گسترش قابل توجه دامنه دانش پزشکی و شناخت بشر از بیماری‌ها منجر به تخصصی شدن پزشکی و تقسیم آن به رشته‌های مختلف شده‌است. با این حال کما کان ارائه خدمات پزشکی در بیشتر جوامع از سطح مراقبت‌های اولیه بهداشتی، با تمرکز روی اطلاعات پزشکی و سلامت و پزشکان خانواده شروع می‌شود و بسته به نیاز در سیستم ارجاع بیماران به سطوح دوم و سوم که خدمات پزشکی تخصصی‌تر را ارائه می‌دهند ارجاع می‌شوند. مجله پزشکی مدرن با انتقاداتی هم مواجه است از جمله عدم دسترسی مناطق محروم و طبقه کم درآمد بعضی جوامع به خدمات پزشکی گران‌قیمت که در این راه سازمان‌هایی همچون سازمان جهانی بهداشت با تعیین سیاست‌های جهانی و ایجاد مسئولیت در کشورها و سیاستمداران نسبت به سلامتی سعی در رفع این نقیصه را دارند.

©یک دکتر / بازنشر مطالب تنها با کسب اجازه کتبی و پرداخت هزینه بابت هر مطلب و همچنین ذکر منبع و لینک مستقیم به همان مطلب مجاز است