بیماری سندرم استیون جانسون نوعی نادر از بیماری مخاطی است که در صورت بروز به مرگ خاتمه پیدا می کند. علائم سندرم استیون جانسون اغلب شبیه آنفلوآنزا است و با تاول ها و راش های قرمز دردناک که در حال گسترش می باشند مشخص می شود.
علائم سندرم استیون جانسون
از مهمترین علائم می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- تب
- درد پوستی گسترده و غیر قابل توضیح
- راش های پوستی قرمز یا ارغوانی که گسترش می یابد.
- تاول هایی روی پوست و غشای مخاطی دهان، بینی چشم ها و نواحی تناسلی
- ریزش پوست ظرف چند روز بعد از تشکیل تاول ها
اگر شما به سندرم استیون جانسون دچارید، چند روز قبل از این که راش ها ایجاد شود شما احتمالا علائم زیر را تجربه خواهید کرد:
- تب
- زخم های دهانی و زخم هایی در ناحیه گلو
- خستگی
- سرفه
- سوزش چشم ها
دلایل ایجاد بیماری
سندرم استیون جانسون واکنش نادر و غیر قابل پیش بینی می باشد. پزشک نمی تواند علت دقیق آن را شناسایی کند اما معمولا استیون جانسون در اثر استفاده از دارو یا یک عفونت ایجاد می شود. واکنش به دارو می تواند در حین مصرف دارو و یا دو هفته بعد از قطع مصرف آن ایجاد شود.
داروهای عامل سندرم استیون جانسون عبارت است از:
- داروهای ضد نقرس مانند آلوپورینول
- داروهایی برای درمان تشنج و بیماری های روانی (آنتی سایکوتیک و ضد صرع)، اگر شما در حال انجام رادیوتراپی باشید این ریسک افزایش می یابد.
- مسکن هایی مانند استامینوفن، ایبوپروفن و ناپروکسن سدیم
- داروهایی برای مقابله با عفونت ها مانند پنی سیلین
چه عوامل خطر سندرم استیون جانسون را افزایش می دهد
فاکتورهایی که ریسک ایجاد سندرم استیون جانسون را افزایش می دهد عبارت است از:
- عفونت اچ آی وی: شیوع سندرم استیون جانسون در بین افراد مبتلا به اچ آی وی صد برابر بیشتر از سایر افراد می باشد.
- سیستم ایمنی ضعیف: اگر شما دچار ضعف در سیستم ایمنی باشید ممکن است در خطر ابتلا به بیماری سندرم استیون جانسون باشید. سیستم ایمنی می تواند با پیوند عضو، بیماری های خود ایمنی و ابتلا به اچ آی وی یا ایدز تحت تاثیر قرار بگیرد.
- سابقه سندرم استیون جانسون: اگر شما به دلیل مصرف دارویی به سندرم استیون جانسون دچار شده باشید، با مصرف مجدد این دارو دوباره در معرض ابتلا به این سندرم قرار خواهید داشت.
- سابقه خانوادگی در ابتلا به سندرم استیون جانسون اگر یکی از اعضای خانواده شما به سندرم استیون جانسون یا شرایط دیگری به نام نکرولیز اپیدرمال سمی دچار باشد شما نیز در خطر ابتلا به سندرم استیون جانسون قرار خواهید داشت.
- ژن HLA-B*1502: داشتن این ژن شما را در خطر بیشتر ابتلا به سندرم استیون جانسون قرار می دهد مخصوصا اگر برخی داروها را به منظور درمان صرع، نقرص و بیماری های روانی مصرف کنید. چینی ها، افراد جنوب شرقی آسیا و هندی ها بیشتر ناقل این ژن هستند.
عوارض بیماری
- سلولیت: سلولیت می تواند منجر به عوارض خطرناکی از جمله سپسیس شود.
- عفونت خونی: وقتی باکتری از محل عفونت وارد جریان خون شود می تواند به کل بدن منتشر شود. این عفونت سریع پیشرفت کرده و می تواند کشنده باشد.
- مشکلات چشمی: راش ناشی از سندرم استیون جانسون می تواند منجر به التهاب چشم ها شود. در موارد خفیف تحریک و خشکی چشم ها را به دنبال دارد. اما در موارد شدید می تواند آسیب شدید بافتی و اسکار را به دنبال داشته باشد که نتیجه آن اختلال در بینایی و به ندرت نابینایی خواهد بود.
- مشکلات ریوی: سندرم استیون جانسون می تواند نارسایی حاد تنفسی را به دنبال داشته باشد.
- آسیب دائمی به پوست: پوستی که بعد از سندرم استیون جانسون رشد می کند ممکن است چندان طبیعی نباشد. ممکن است شما به اسکارهایی دچار شوید. ممکن است ناخن های دست و پای شما رشد نرمالی نداشته باشد.
تشخیص بیماری
آزمایش ها و روش های به کار رفته برای تشخیص سندرم استیون جانسون عبارت است از:
- معاینه فیزیکی: پزشکان اغلب می توانند بر اساس سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی سندرم استیون جانسون را تشخیص دهند.
- بیوپسی پوست: برای تایید تشخیص و کنار گذاشتن دلایل احتمالی پزشک می تواند از پوست نمونه برداری کند تا بررسی های بیشتر در لابراتوار انجام شود.
- کشت: کشت پوستی یا دهانی یا کشت حاصل از سایر نواحی می تواند به تایید یا رد احتمال عفونت کمک کند.
- تصویربرداری: بسته به علائمی که دارید پزشک می تواند از قفسه سینه عکس برداری کند تا احتمال پنومونی را بررسی کند.
- آزمایش خون: این آزمایش ها وجود عفونت یا سایر دلایل احتمالی را تایید می کند.
درمان سندرم استیون جانسون
این بیماری به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد و اغلب فرد در بخش مراقبت های ویژه بستری خواهد شد.
توقف مصرف داروهای غیر ضروری
اولین و مهم ترین قدم برای درمان سندرم استیون جانسون قطع مصرف دارویی است که سبب بروز این علائم گردیده است. از آن جایی که تشخیص دقیق دارویی که سبب بروز سندرم استیون جانسون شده دشوار می باشد از این رو پزشک توصیه می کند تا برای درمان موثرتر و کوتاه کردن طول درمان بیماری استیون جانسون، مصرف تمام داروهای غیر ضروری قطع شود.
مراقبت های حمایتی
مراقبت های حمایتی که شما در طول بستری شدن در بیمارستان دریافت می کنید عبارت است از:
- جایگزین کردن مایعات از دست رفته: از آن جایی که پوست آسیب دیده است مقدار قابل توجهی از مایعات از دست خواهد رفت. جایگزین کردن مایعات از دست رفته بخش مهمی از روند درمان را تشکیل می دهد. شما ممکن است مایعات و مواد غذایی را از طریق لوله ای که در بینی یا معده تان کار گذاشته می شود دریافت کنید.
- مراقبت از زخم: استفاده از کمپرس هاس مرطوب و خنک به آرام شدن تاول ها کمک می کند. پزشک می تواند به آرامی پوست مرده را برداشته و از ژل پترولیوم در نواحی آسیب دیده استفاده کند.
- مراقبت از چشم ها: ممکن است متخصص چشم نیز شما را معاینه کند.
داروها
داروهای به کار رفته در درمان سندرم استیون جانسون عبارت است از:
- داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی
- داروهایی برای کاهش التهاب چشم ها و غشاهای مخاطی (استروئیدهای موضعی)
- آنتی بیوتیک هایی برای کنترل عفونت البته در صورت لزوم
- بسته به شدت سندرم استیون جانسون ممکن است سایر داروهای سیستمیک نیز در نظر گرفته شود، داروهایی مانند استروئیدها، گلوبولین ایمنی و سایر درمان های مربوط به سیستم ایمنی. در مورد کارکرد این درمان ها هنوز بحث هایی وجود دارد اما بسته به مورد و سایر شرایط بیماری برخی از آن ها استفاده می شوند.
منبع: mayoclinic
